Favism یا بیماری باقله‌ای بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶-فسفات دهیدروژناز ایجاد می‌شود. آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.
کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز نوعی بیماری ارثی می‌باشد که گلبول‌های قرمز را به آنتی‌اکسیدان‌ها حساس می‌سازد. کمبود G6PD در برخی نواحی (آفریقا) ظاهراً به فراوانی قابل توجهی رسیده‌است (همانند بیماری سلول داسی).
علائم بالینی بیماری عبارتند از:
رنگ پریدگی زردی پوست و ناخن ها و پلک
تغییر رنگ ادرار
تهوع و استفراغ
بی‌حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری
شوک
تاکیکاردی(افزایش ضربان قلب)
تاکی پنه یا تنفس کوتاه
خواب آلودگی
فشار خون
نارسایی حاد کلیه(در موارد پیشرفته)
تشدیدکننده‌های فاویسم:
نه‌تنها باقلا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپیرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، مصرف برخی از آنتی‌‌بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می‌توانند گلبول‌های قرمز را تخریب کنند. کم‌خونی، ضعف و بی‌حالی، زردی ، رنگ‌پریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ (به دلیل دفع هموگلوبین از طریق لوله‌های ادراری) می‌تواند از علائم این بیماری باشد که معمولا این بیماری کشنده نیست و گهگاه در سنین ۳۰ الی ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند؛ ولی در موارد شدید که بیماری از بدو تولد نشان می‌دهد، می‌تواند منجر به بروز برخی از مشکلات جدی شود.
شروع بیماری فاویسم در کودکان به چه صورت است؟
فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶ فسفات دی هیدروژناز (G6PD ) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود . ژن این آنزیم روی کروموزوم X قرار دارد.
چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟
این بیماری در پسرها شایع‌تر است، چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم X و دختران دارای دو تا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌کند.
فاویسم درمان ندارد!
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود.
پیشگیری از دچار شدن به وضعیت حاد
عدم مصرف یا استنشاق باقلا و برخی داروهای خاص
عدم استفاده کودک و مادر شیرده از آسپرین و مصرف استامینوفن، ایبوپروفن و سپروفلوکساسین تحت نظر دکتر
استفاده از داروهای بی‌خطر
عدم استفاده از نفتالین و حشره کش در محیطی که فرد زندگی می‌کند.
عدم خوردن سبزیجات به میزان زیاد
غذاهای ممنوع :
مواد غذایی زیر نباید استفاده شوند و در صورت استفاده باید به میزان خیلی کم استفاده شوند:
خانواده نخودیا: باقلا، انواع لوبیا، سویا، انواع نخود، عدس، گیاه خرنوب، کهور
سولفیت‌ها و غذاهای شامل آنها
منتول و مواد غذایی و فراورده‌های بهداشتی البته عصاره نعناعی طبیعی مشکلی ایجاد نمی‌کند.
رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا، نوشابه‌های الکلی
مصرف اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین‌ها استفاده می‌شود به میزان زیاد مشکل‌ساز خواهد بود.
تست تشخیصی فاویسم
تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز G6PD در گلبول‌های قرمزاست.
تهیه کننده: نیلوفر افشار