Behcet's disease
بیماری بهجت (CHETS -beh) که سندرم بهجت نیز نامیده می شود، یک اختلال نادر است که باعث التهاب رگ های خونی در سراسر بدن شما می شود.
این بیماری می تواند منجر به علائم و نشانه های متعددی شود که در ابتدا ممکن است نامرتبط به نظر برسند. آنها می توانند شامل زخم های دهان، التهاب چشم، بثورات و ضایعات پوستی و زخم های تناسلی باشند.
درمان شامل داروهایی برای کاهش علائم و نشانه های بیماری بهجت و جلوگیری از عوارض جدی مانند نابینایی است.
علائم
علائم بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است، علائم ممکن است ظاهر شوند یا از بین بروند و با گذشت زمان شدت کمتری پیدا کنند. نشانه های بیماری به این بستگی دارد که کدام قسمت از بدن شما تحت تأثیر قرار گرفته است.
مناطقی که معمولاً تحت تأثیر بیماری بهجت قرار می گیرند عبارتند از:
• دهان: زخم های دردناک دهان که شبیه به آفت دهان هستند، شایع ترین علامت بیماری بهجت است. آنها به صورت ضایعات برجسته و گرد در دهان شروع می شوند که به سرعت به زخم های دردناک تبدیل می شوند. زخم ها معمولاً در عرض یک تا سه هفته بهبود می یابند، اگرچه عود می کنند.
• پوست: برخی از افراد دچار زخم های آکنه مانند در بدن خود می شوند. برخی دیگر ندول های قرمز، برجسته و حساس را روی پوست خود، به ویژه در قسمت پایین پاها ایجاد می کنند.
• اندام تناسلی: زخم های قرمز و باز می توانند روی کیسه بیضه ایجاد شوند. زخم‌ها معمولاً دردناک هستند و ممکن است جای زخم بر جای بگذارند.
• چشم ها: التهاب در چشم (uveitis) باعث قرمزی، درد و تاری دید، به طور معمول در هر دو چشم می شود. در افراد مبتلا به بیماری بهجت، این عارضه می تواند بیاید و از بین برود.
• مفاصل: تورم و درد مفاصل اغلب بر زانوهای افراد مبتلا به بیماری بهجت تأثیر می گذارد. مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شوند. علائم و نشانه ها می توانند یک تا سه هفته طول بکشند و خود به خود از بین بروند.
• رگ های خونی: التهاب در وریدها و شریان‌ها می‌تواند باعث قرمزی، درد و تورم در بازوها یا پاها در هنگام لخته شدن خون شود. التهاب در شریان های بزرگ می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و باریک شدن یا انسداد رگ شود.
• دستگاه گوارش: علائم و نشانه‌های مختلفی از جمله درد شکم، اسهال و خونریزی می‌تواند بر سیستم گوارشی تأثیر بگذارد.
• مغز: التهاب در مغز و سیستم عصبی می تواند باعث سردرد، تب، بی نظمی، تعادل ضعیف یا سکته شود.
علل
بیماری بهجت ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به برخی از سلول های سالم خود حمله می کند. این احتمال وجود دارد که عوامل ژنتیکی و محیطی نقش داشته باشند.
علائم و نشانه های بیماری بهجت را ناشی از التهاب رگ های خونی (واسکولیت) می دانند. این بیماری می‌تواند شریان‌ها و سیاهرگ‌ها را در هر اندازه درگیر کند و به آنها در سراسر بدن آسیب برساند.
ژن های متعددی با این بیماری مرتبط هستند. برخی از محققان بر این باورند که یک ویروس یا باکتری می تواند باعث ایجاد بیماری بهجت در افرادی شود که دارای ژن های خاصی هستند که آنها را مستعد ابتلا به بهجت می کند.
عوامل خطر
عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بهجت را افزایش دهند عبارتند از:
• سن: بیماری بهجت معمولاً مردان و زنان 20 تا 30 ساله را تحت تأثیر قرار می دهد، اگرچه کودکان و بزرگسالان نیز می توانند به این بیماری مبتلا شوند.
• محل زندگی: مردم کشورهای خاورمیانه و شرق آسیا از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین بیشتر در معرض ابتلا به بهجت هستند.
• ارتباط جنسی: در حالی که بیماری بهجت هم در مردان و هم در زنان رخ می دهد، این بیماری معمولاً در مردان شدیدتر است.
• ژن ها: داشتن ژن های خاص با خطر بالاتر ابتلا به بهجت مرتبط است.
عوارض
عوارض بیماری بهجت به علائم و نشانه های شما بستگی دارد. به عنوان مثال، التهاب چشم (uveitis) درمان نشده می تواند منجر به کاهش بینایی یا نابینایی شود. افرادی که علائم و نشانه های بیماری بهجت را در چشم دارند باید به طور منظم به متخصص چشم (چشم پزشک) مراجعه کنند زیرا درمان می تواند به پیشگیری از این عارضه کمک کند.
تشخیص
هیچ آزمایشی نمی تواند تشخیص دهد که آیا شما به بیماری بهجت مبتلا هستید یا خیر، بنابراین پزشک شما در درجه اول به علائم و نشانه های شما تکیه می کند. از آنجایی که تقریباً همه افراد مبتلا به این بیماری دچار زخم های دهانی می شوند، زخم های دهانی که حداقل سه بار در 12 ماه عود کرده اند، به طور کلی برای تشخیص بیماری بهجت ضروری هستند.
علاوه بر این، تشخیص بیماری بهجت به حداقل دو علامت اضافی نیاز دارد، مانند:
زخم های تناسلی عود کننده
التهاب چشم
زخم های پوستی
آزمایش هایی که ممکن است به آن نیاز داشته باشید عبارتند از:
آزمایش خون یا سایر آزمایشات آزمایشگاهی ممکن است شرایط دیگر را رد کند.
تست پاترژی (Pathergy test)، که در آن پزشک یک سوزن استریل را وارد پوست شما می کند و یک تا دو روز بعد آن ناحیه را بررسی می کند. اگر آزمایش مثبت باشد، یک برجستگی قرمز کوچک زیر پوست شما جایی که سوزن وارد شده است ایجاد می شود. این نشان می دهد که سیستم ایمنی بدن شما نسبت به یک آسیب جزئی بیش از حد واکنش نشان می دهد.
پاترژی(Pathergy) یک آسیب پوستی اغراق‌آمیز است که پس از ضربه‌های جزئی مانند ضربه با سوزن ایجاد می‌شود. آسیب شدیدتر، مانند یک روش جراحی، می تواند منجر به زخم مداوم در بیمار مبتلا به پاترژی شود. به طور معمول در بیماران مبتلا به بیماری بهجت رخ می دهد.
در تست پاترژی پوست، با استفاده از یک سوزن استریل، چندین نوک در ساعد ایجاد می‌شود. منطقه خاردار طی چند روز آینده مشاهده می شود. در صورت مشاهده هر یک از موارد زیر در محل نیش سوزن، تست پاترژی مثبت وجود دارد.
برآمدگی قرمز (پاپول)
جوش، تاول
زخم
آزمایش پاترژی را می توان در مخاط دهان نیز انجام داد، زمانی که نیش سوزن می تواند باعث ایجاد زخم در دهان شود.
این آزمایش غیراختصاصی و غیرحساس است، اما می‌تواند برای کمک به تشخیص بیماری‌های مهم پوستی زیر که اغلب در آنها مثبت است، مفید باشد.
بیماری بهجت
پیودرما گانگرنوزوم
بیماری شیرین
همچنین می تواند در شرایط زیر رخ دهد.
بیماری التهابی روده
افراد سالم
درمان بهجت
هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. اگر فرم خفیف دارید، پزشک ممکن است داروهایی را برای کنترل درد و التهاب بیماری پیشنهاد کند. ممکن است بین دوره های حاد بیماری نیازی به دارو نداشته باشید.
برای علائم و نشانه های شدیدتر، پزشک ممکن است داروهایی برای کنترل بیماری بهجت در سرتاسر بدن شما،تجویز کند.
درمان علائم و نشانه های فردی بیماری بهجت
داروهایی که برای کنترل علائم و نشانه‌هایی که در طول عود مصرف می‌کنید ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• کرم ها، ژل ها و پمادهای پوستی. داروهای کورتیکواستروئیدی موضعی مستقیماً روی زخم‌های پوستی و تناسلی برای کاهش التهاب و درد استفاده می‌شوند.
• استفاده از دهانشویه های مخصوص حاوی کورتیکواستروئیدها و سایر عوامل ممکن است درد زخم های دهان را کاهش دهد.
• قطره چشم اگر التهاب خفیف باشد، قطره‌های چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای ضد التهابی می‌توانند درد و قرمزی چشم‌های شما را تسکین دهند.
تهیه شده در کمیته علمی پژوهشی مجتمع آزمایشگاهی مرکزی فردیس
منابع:
1. Sequeira FF, Daryani D. The oral and skin pathergy test. Indian J Dermatol Venereol Leprol [serial online] 2011 [cited 2011 Jun 29];77:526-30. Available from: http://www.ijdvl.com/text.asp?2011/77/4/526/82399
2. www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/diagnosis-treatmen